测试ID: C6FX
C6补体，功能性，血清

C6缺陷的诊断

未检测到补体总水平的病人的调查

补体蛋白是先天免疫系统的组成部分。补体激活有3个途径:1)经典途径，2)替代途径(或properdin)， 3)凝集素(甘露聚糖结合凝集素)途径。补体系统的经典途径由一系列蛋白质组成，这些蛋白质在免疫复合物存在时被激活。单个IgM分子或2个IgG分子足以触发C1q启动的识别复合物的激活。激活过程触发一个级联，其中包括一个放大循环。扩增循环由C3,乳沟的一系列蛋白质,最后导致三个主要产品:1)过敏毒素,促进炎症(C3a C5a), 2)调理素作用肽为中性粒细胞趋化因子(C3b)和促进吞噬作用,和3)膜攻击复杂(MAC),促进细胞溶菌作用。

晚期补体蛋白(C5、C6、C7、C8和C9)缺乏的患者无法形成MAC，可能增加了对奈氏系列感染的易感性。

C6缺乏症相对少见，已有50多个病例被描述。大多数患者有全身性脑膜炎球菌感染，一些有侵袭性淋球菌感染。有报道称，在C6溶解活性失调的患者中，C6抗原水平正常，因此推荐进行功能检测。

32-57 U /毫升

补体水平低可能是由于遗传缺陷、后天缺陷或补体消耗(如由于感染或自身免疫过程)。C3和C4正常时C6水平的缺失与C6缺乏是一致的。在C3和C4值较低的情况下C6水平的缺失表明补体的消耗。

正常结果表明C6蛋白水平正常，功能活性正常。

在存在正常C6抗原水平的情况下，C6功能水平的缺失(或低)应用新的血清标本进行复制，以确认在运输过程中没有发生C6失活。

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