测试ID: GB2GP
β-2糖蛋白1抗体，IgG，血清

通过检测-2 GP1 IgG抗体对疑似抗磷脂综合征患者的评价

β -2糖蛋白1 (Beta-2 GP1，又称载脂蛋白H)是肝细胞、内皮细胞和滋养细胞合成的一种326氨基酸多肽。它包含5个同源结构域，每个结构域约60个氨基酸。(1,2)位于C端的5结构域包含一个疏水核心，周围环绕着14个带正电荷的氨基酸残基，这些氨基酸残基通过与带负电荷的磷脂相互作用促进静电与质膜的相互作用。复合物的beta 2 GP1中和体内磷脂抗原表位,与天然自身抗体反应。(3)等离子体从正常个体含有低浓度的免疫球蛋白g自身抗体beta 2 GP1中(beta 2 GP1中抗体)温和的亲和力和反应的抗原决定基N终点站附近的第一个域。

抗磷脂综合征(APS)患者中出现β - 2gp1抗体的病理水平。APS与多种临床症状相关，包括血栓形成、妊娠并发症、不明原因的皮肤循环障碍(网状静脉血栓或坏疽性脓皮病)、血小板减少或溶血性贫血和非细菌性血栓性心内膜炎。在系统性风湿病，特别是系统性红斑狼疮患者中发现β - 2gp1抗体的频率增加。

通过不同类型的测定在临床实验室中检测到Beta-2 GP1的自身抗体，包括免疫测定和功能凝固测定。对于β-2 GP1抗体的免疫测定可以使用由β-2GP1加上阴离子磷脂（例如，心癫痫或磷脂酰丝氨酸）或单独的β-2GP1组成的复合衬底来进行。通过免疫测定检测的抗体，其利用复合衬底通常被称为磷脂或心磷脂抗体。使用不含磷脂（所谓的直接测定）的β-2 GP1基材检测到的抗体简称为“β-2GP1抗体”。一些β-2 GP1抗体能够抑制含有低浓度的磷脂辅因子的功能性凝固测定中的凝块形成。通过功能凝血测定检测的抗体通常称为狼疮抗凝血剂。

AP的诊断需要至少1个临床标准和1个实验室标准。（4）临床标准包括血管血栓形成（任何器官或组织中的动脉或静脉）和妊娠发病（未解释的胎儿死亡，早产，严重的胎儿，严重的预先生，或胎盘不足）。其他临床表现，包括心脏瓣膜疾病，Liveo reticularis，血小板减少症，肾病，神经症状，通常与APS相关，但不包括在诊断标准中。APS诊断的实验室标准是狼疮抗凝血剂的存在，IgG和/或IgM抗牛肝蛋白抗体（> 40gP1，MPL，或> 99百分位）的存在，和/或IgG和/或IgMβ的存在GP1抗体（> 99百分位数）。所有抗体必须在2个或更多场分离至少12周的情况下证明。据报道，Beta-2 GP1抗体的直接测定对于APS患者疾病诊断有点更具体（但不太敏感）。（5）IGA同种型的抗酸醇素和β-2 GP1抗体不是实验室标准的一部分由于缺乏特异性，适用于APS。

< 15.0 U /毫升(消极的)

15.0-39.9 U / ml（弱阳性）

40.0 - -79.9 U /毫升(正面)

>或= 80.0 U / ml（强烈阳性）

结果以任意单位表示。

参考值适用于所有年龄层。

对于β2糖蛋白1（β2GP1）抗体（β2GP1）抗体（IgG和/或IgM的β2u/ ml）的强烈阳性结果是抗磷脂综合征（APS）的诊断标准。APS的临床症状的患者中可能会发生较小的IgG和IgMβ2GP1抗体和IgA同种型的抗体和IgA同种型的抗体，但结果不被视为诊断。β2GP1抗体必须在分开的2个或更多场至少12周内检测到，以满足APS的实验室诊断标准。

2 GP1抗体的检测不受抗凝治疗的影响。

对于β2糖蛋白1（β2GP1）抗体的免疫测定不区分响应感染剂或血栓形成后产生的自身抗体和抗体。因此，单一的阳性测试结果不足以满足抗磷脂综合征诊断的可接受的血清学标准（参见临床信息）。

比较研究和互上能力熟练调查表明，β2GP1抗体试验的结果可以是高度可变的，并且用不同的商业免疫测定获得的结果可以产生显着不同的结果。（4）

1. Caronti B，Calderaro C，Alessandri C，等：β2糖蛋白1（β2GP1）mRNA由抗磷脂综合征相关组织损伤的几种细胞类型表达。1999年Clin Exp Immunol; 115：214-219

2.人血浆β - 2糖蛋白1的全氨基酸序列。美国国家科学院学报1984;81:3640-3644

3. Kra-oz Z，Lorber M，Shoenfeld Y，Scharff Y：天然抗癌素自身抑制剂。Clin Exp Immunol 1993; 93：265-268

4.黄志强，黄志强，黄志强，等:抗- 2糖蛋白I检测和报告的共识指南。病理学2008年1月,40 (1):58 - 63

5.Audrain Ma, El-Kouri D, Hamidou Ma，等:β(2)-糖蛋白1自身抗体在抗磷脂综合征诊断中的价值。风湿病学(牛津大学)2002;41:550 - 553