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测试ID:C1Q
补体C1Q,血清

对...有用建议测试可能有用的临床障碍或设置

评估不可检测的总补充(CH50)水平

诊断先天性C1(补体的第一个组分)缺乏

诊断获得C1抑制剂的缺乏

临床信息讨论生理学,病理生理学和一般临床方面,因为它们与实验室测试有关

补码(C1)的第一组分由3个亚基组成,指定为C1Q,C1R和C1s。C1Q识别并与抗原复合的免疫球蛋白结合并引发补体级联。任何早期补充组分(C1,C2,C4)的先天性缺乏导致无法清除免疫复合物。C1的遗传缺乏是罕见的。

与较常见的C2缺乏症一样,C1缺乏与免疫复合疾病的发病率增加有关(全身性狼疮红斑,多发性肌炎,肾小球肾炎和Henoch-Schonlein purpura)。Imperalogloblobulin水平异常(Bruton和常见可变低钙肿瘤症和严重组合免疫缺陷)患者也已经报道了低C1水平。这很可能是由于分解代谢增加。

C1Q的测量是所存在C1的量的指标。

参考值描述参考间隔和用于解释测试结果的附加信息。可能包括适当时基于年龄和性别的间隔。除非另有说明,否则间隔是梅奥衍生的。如果提供了解释性报告,则参考值字段将陈述这一点。

12-22 mg / dl

解释提供有助于解释测试结果的信息

在不存在的总补充(CH50)和正常C2,C3和C4存在下,不可检测的C1Q表明先天性C1(补体的第一组分)缺乏。

低C1Q与低C1抑制剂和低C4组合表明获得的C1抑制剂缺乏。

注意讨论可能导致诊断混淆的条件,包括不当的标本收集和处理,不适当的测试选择和干扰物质

这是比C1Q结合的不同测定,这是用于循环免疫复合物的测定。

临床参考深入阅读临床性质的建议

1.坦率MM:在人类疾病的病理生理学中补充。N Engl J Med 1987 6月11日; 316(24):1525-1530

2.坦率mm:补充缺陷。Pediastrin North Am 2000 12月; 47(6):1339-1354

3.污渍E:血管皮,具有C1抑制剂的缺乏:综合征的星座。1989年10月的Mayo Clin Proc; 64(10):1269-1275