网: | mayocliniclabs.com. |
---|---|
电子邮件: | mcl@mayo.edu. |
电话: | 800-533-1710 |
国际的: | +1 855-379-3115 |
值仅在打印日期有效。 |
评估不可检测的总补充(CH50)水平
诊断先天性C1(补体的第一个组分)缺乏
诊断获得C1抑制剂的缺乏
补码(C1)的第一组分由3个亚基组成,指定为C1Q,C1R和C1s。C1Q识别并与抗原复合的免疫球蛋白结合并引发补体级联。任何早期补充组分(C1,C2,C4)的先天性缺乏导致无法清除免疫复合物。C1的遗传缺乏是罕见的。
与较常见的C2缺乏症一样,C1缺乏与免疫复合疾病的发病率增加有关(全身性狼疮红斑,多发性肌炎,肾小球肾炎和Henoch-Schonlein purpura)。Imperalogloblobulin水平异常(Bruton和常见可变低钙肿瘤症和严重组合免疫缺陷)患者也已经报道了低C1水平。这很可能是由于分解代谢增加。
C1Q的测量是所存在C1的量的指标。
12-22 mg / dl
在不存在的总补充(CH50)和正常C2,C3和C4存在下,不可检测的C1Q表明先天性C1(补体的第一组分)缺乏。
低C1Q与低C1抑制剂和低C4组合表明获得的C1抑制剂缺乏。
这是比C1Q结合的不同测定,这是用于循环免疫复合物的测定。
1.坦率MM:在人类疾病的病理生理学中补充。N Engl J Med 1987 6月11日; 316(24):1525-1530
2.坦率mm:补充缺陷。Pediastrin North Am 2000 12月; 47(6):1339-1354
3.污渍E:血管皮,具有C1抑制剂的缺乏:综合征的星座。1989年10月的Mayo Clin Proc; 64(10):1269-1275