测试ID: BGABS
苷酶、血液现货

将八分之一英寸(3毫米)的圆盘从干燥的血斑中打到一个96孔的圆底板上，用柠檬酸-磷酸盐缓冲液作为洗脱液，4-甲基伞形酰基- β - d-半乳糖苷作为底物。只使用洗脱液、基质和不含血液的滤纸冲孔制备空白。所有的病人，对照和空白都是一式两份。孵育期结束后，培养皿中的液体转移到一个96孔的平底黑色培养皿中。根据患者井与校准器中的荧光单位，在每个平板上准备并分析校准曲线，以计算酶活性结果。4-甲基伞花酮(4-MU)是由4-甲基伞花酮(4-MU)在平板上手工连续稀释而成，最高的校准器相当于10.4 nmol/hour/mL的酶活。停止缓冲液添加到所有孔(病人，质量控制，空白，校准器)。然后在分光荧光计上读出底片。对重复孔的荧光读数取平均值，并用平均荧光值计算酶活性结果。(Civallero G, Michelin K, de Mari J，等:对干血滤纸样本进行12种不同的酶分析，用于检测选择的遗传性溶酶体储存疾病患者。 Clin Chim Acta. 2006;372:98-102; Cowan T, Pasquali M: Laboratory Investigations of Inborn Errors of Metabolism. In: Sarafoglou K, Hoffman GF, Roth KS, eds. Pediatric Endocrinology and Inborn Errors of Metabolism. 2nd ed. McGraw-Hill; 2017:1139-1158)

不同