测试ID: TPPTL
三肽基肽酶1和棕榈酰蛋白硫酯酶1，白细胞

棕榈酰蛋白硫酯酶1 (PPT1)合成底物为4-甲基伞形酰基-6-巯基棕榈酰- β -葡萄糖苷。白细胞均质，并与蛋白质和底物结合孵育。用甘氨酸缓冲液停止反应。使用荧光板阅读器读取4-甲基伞形酮产品的荧光，并根据1小时孵育期间形成的产品数量计算活性。(van Diggelen OP, Keulemans JL, Winchester B, et al .:一种快速荧光棕榈酰硫酯酶检测方法:产前和产后诊断INCL. Mol Genet Metab. 1999年4月;66(4):240-244;陈志强，陈志强:先天性代谢异常的实验室研究。In: Sarafoglou K, Hoffman GF, Roth KS, eds。《儿科内分泌学与先天性代谢错误》(第二版);2017:1139 - 1158)

合成的三肽基肽酶1 (TPP1)底物为ala - ala - phe -7-氨基-4-甲基香豆素。白细胞均质，并与蛋白质和底物结合孵育。用甘氨酸缓冲液停止反应。使用荧光平板阅读器读取7-氨基-4-甲基香豆素产品的荧光，并根据1小时孵育期间形成的产品数量计算活性。晚期儿童神经元蜡样脂黄素病的酶基础诊断:三肽基肽酶和胃抑素不敏感蛋白酶的比较。临床化学。2000 7月;46(7):1005-1008;陈志强，陈志强:先天性代谢异常的实验室研究。In: Sarafoglou K, Hoffman GF, Roth KS, eds。《儿科内分泌学与先天性代谢错误》(第二版);2017:1139 - 1158)

分析前处理:周一到周六。

进行的化验:每月两次