测试ID: MEV1
高铁血红蛋白症评估、血

毛细管电泳系统是一个自动化系统，使用毛细管电泳分离带电分子的电泳流动性在碱性缓冲液。分离是根据电解质pH值和电渗流量来进行的。用溶血溶液稀释的样品经抽吸注射。高压蛋白分离发生，直接检测血红蛋白(Hb)蛋白组分在415 nm，这是特异性的Hbs。由此产生的电泳谱峰被评估为模式异常，并被量化为存在的总Hb的百分比。位置常见的例子Hb分数,从阴极到阳极:Hb A2, C, A2 / O-Arab, E,年代,D, G-Philadelphia, F,,希望,巴特,J, N-Baltimore,和h (Louahabi,菲利普·M,雀跃起来,Wallemacq P, Maisin D:评估新Sebia工具包血红蛋白分析分数和变异毛细管系统。临床化学实验室医学2006;44[3]:340-345;使用说明书:CAPILLARYS血红蛋白(E)使用CAPILLARYS 2屈曲穿刺器械。Sebia;06/2014)

高效液相色谱血红蛋白变体:

使用高效液相色谱法将全血溶血液通过阳离子交换柱注射到分析流中。预编程梯度控制洗脱缓冲液混合物，也通过分析盒。通过增加第二缓冲液的百分比来提高洗脱缓冲液的离子强度。随着缓冲液离子强度的增加，Hbs洗脱液从墨盒中保留的更强。用双波长滤光片光度计检测吸光度的变化。吸光度的变化可以用吸光度随时间的色谱图来显示。Huismann TH, Scroeder WA, Brodie AN, Mayson SM, Jakway J:血红蛋白的微色谱仪。3测定血红蛋白A2的简易程序。临床医学杂志1975;86:700-702; Ou CN, Buffone GJ, Reimer GL, Alpert AJ: High-performance liquid chromatography of human hemoglobins on a new cation exchanger. J Chromatogr. 1983;266:197-205; instruction manual: Bio-Rad Variant II Beta-thalassemia Short Program Instructions for Use, L70203705. Bio-Rad Laboratories, Inc; 11/2011)

高铁血红蛋白:

氧血红蛋白的正常吸收光谱在600nm以上的光密度很小。高铁血红蛋白的吸收光谱在630 nm处有一个小的特征峰。当加入氰化钾后，高铁血红蛋白转化为氰化高铁血红蛋白时，该峰消失，光密度的下降与高铁血红蛋白浓度成正比。Evelyn KA, Malloy HT:单份血样中氧合血红蛋白，高铁血红蛋白和硫血红蛋白的微量测定。J Biol Chem. 1938;126:655-662;Fairbanks VF, Klee GG:血液学的生化方面。在:Burtis CA, Ashwood ER, eds。临床化学教科书。世行桑德斯公司;1999: 1676 - 1678;用于溶血性贫血调查的实验室方法。 In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie and Lewis Practical Haematology. 12th ed. Elsevier; 2017:214-227)

Sulfhemoglobin:

氧血红蛋白的正常吸收光谱在600nm以上的光密度很小。然而，如果某些定义不明确的Hb变性产物存在于溶血液中，则在600到620 nm的范围内，吸收曲线有一个广泛的上升。硫代血红蛋白平台不受氰化物处理的影响。没有硫酸血红蛋白，也不能以纯形式制备硫酸血红蛋白标准品。在计算硫血红蛋白浓度时，硫血红蛋白定量的因素是基于Carrico等人的研究(Evelyn KA, Malloy HT:单份血样中氧血红蛋白、高铁血红蛋白和硫血红蛋白的微量测定。J Biol Chem. 1938;126:655-662;Carrico RJ, Peisach J, Alben JO:硫酸血红蛋白的制备及其物理性能。中国生物化学学报，1978;Fairbanks VF, Klee GG:血液学的生化方面。在:Burtis CA, Ashwood ER, eds。 Tietz Textbook of Clinical Chemistry. WB Saunders Company; 1999: 1676-1678; Robertson LD, Roper D: Laboratory methods used in the investigation of haemolytic anaemias. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie and Lewis Practical Haematology. 12th ed. Elsevier; 2017:214-227)

细胞色素b5还原酶:

细胞色素B5还原酶(高铁血红蛋白还原酶)催化1,4-二氢烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)连接的几种底物的还原，包括铁氰化物。用分光光度法测量NADH在340 nm处的氧化情况，跟踪其在30℃下的活性。(Fairbank VF, Klee GG:血液学的生化方面。在:Burtis CA, Ashwood ER, eds。Tietz临床化学教科书。第三版。WB Saunders公司;1999: 1647 - 1648;van Solinge WW, van Wijk:血红细胞的酶。见:Rifai N, Horvath AR, Wittwer CT: eds。Tietz临床化学和分子诊断教科书。第6版Elsevier;2018: 30)章

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