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4-methylumbelliferyl-alpha- l-岩藻糖苷与细胞均质孵育后,α - l- focusidase裂解底物产生4-methylumbelliferone (4-MU)和focus。游离4-MU可通过荧光测定进行定量。(Beratis NG, Turner BM, Labadie G, Hirschhorn K:正常人和focusidosis患者培养的皮肤成纤维细胞中的a- l聚焦酶。Pediatr > 11:862 1977; 866;陈志强,陈志强:先天性代谢异常的实验室研究。In: Sarafoglou K, Hoffman GF, Roth KS。Eds。《儿科内分泌学与先天性代谢错误》(第二版);2017:1139 - 1158)
所进行的化验:每月一次